【艾而赞】注射用拉罗尼酶浓溶液 用法用量
【用法用量】
本品治疗应在具有 MPS I 或其他遗传性代谢疾病管理经验的医生的监督下进行。应
在适合的临床环境中给予本品治疗，并准备好处理紧急医疗事件所需的复苏设备。
推荐剂量
本品的推荐给药方案为 100 U/kg 体重，每周一次。
肾损害与肝损害
尚未评价过肾损害或肝损害患者使用本品的安全性和疗效。对于这些患者，没有推
荐的给药方案。
用法
本品应静脉输注。
处置和操作时的特殊注意事项
一瓶本品仅供单次使用。Aldurazyme 输注用浓溶液必须用氯化钠 9 mg/mL（0.9%）
输注溶液进行稀释，使用无菌技术进行输注。建议稀释后的溶液通过与输液管相连的
0.2um 滤器膜过滤（该滤器膜不吸附蛋白或蛋白吸附甚微）输注给患者。
本品注射液制备（使用无菌技术）及使用说明
根据个体患者的体重确定待稀释的小瓶数量。
提前 20 分钟从冰箱中取出所需数量的小瓶，待其恢复至室温（低于 30℃）。不得
加热小瓶或对其进行微波处理。
稀释前，目视检查各小瓶是否存在颗粒物和变色。本品应为澄清至略微浑浊、无色
至淡黄色的溶液，无肉眼可见异物。请勿使用出现颗粒物或变色的小瓶。
根据个体患者的体重确定本品输注总体积，配制成 100 mL（如果体重小于或等于 20
kg）或 250 mL（如果体重大于 20 kg）的 9 mg/ml（0.9%）氯化钠输注液。对于存在
基础心脏或呼吸系统损伤且体重达 30 kg 的患者，医生可考虑将本品稀释至 100 mL
并以降低的输注速率给药。
从输液袋中抽取并丢弃适当体积的 9 mg/mL（0.9%）氯化钠溶液，抽取并丢弃的氯
化钠溶液体积相当于拟添加本品的总体积。
从本品小瓶中抽取所需的体积并与其他已抽取的本品合并。注意避免过度搅拌。请
勿使用滤针，因为这可能会引起搅拌。搅拌可能使本品变性，使其在生物学上无活
性。
向 9 mg/mL（0.9%）氯化钠输注溶液中添加上述抽取出并预先合并的本品。注意避
免搅拌溶液。请勿使用滤针。
轻柔旋转混合输注溶液。请勿振摇溶液。
输注前目视检查配制的溶液是否存在颗粒物。只能使用目视无颗粒物的澄清无色溶
液。
全部输注量应在约 3-4 小时内输完。如果患者能够耐受，可以从初始输注速率 2
U/kg/h 开始每 15 分钟增量一次，直至最大输注速率 32 U/kg/h。然后在剩余输注时
间（2-3 小时）内维持最大速率。推荐的递增速率如表 1 和表 2 所示。
如果患者耐受良好，最大输注速率也可增至 43 U/kg/h。
表 1：100 mL Aldurazyme 输注液的递增速率（用于体重≤20 kg 的患者）
本品不含任何防腐剂；因此，用盐水稀释后，应立即使用。如果无法立即使用，稀
释溶液应在 2℃至 8℃下冷藏储存最多 24 小时。除输注期间外，不建议将稀释溶液置于
室温下储存。
本品不得在同一输液器内与其他药品混合给药。
